El síndrome de persona rígida es una enfermedad incurable que padece la famosa protagonista de Titanic, Céline Dion.
La reciente aparición de Céline Dion en la inauguración de París 2024 ha dado visibilidad a una enfermedad rara que afecta a una pequeña parte de la población mundial: el síndrome de la persona rígida (SPR). Este trastorno neurológico y autoinmune provoca espasmos musculares debilitantes y rigidez, afectando gravemente la calidad de vida de quienes lo sufren.
¿Qué es el síndrome de la persona rígida?
El SPR es una enfermedad progresiva caracterizada por espasmos musculares severos, rigidez y movilidad reducida. En casos raros, también puede afectar la función cognitiva. Se estima que afecta a una o dos personas por millón, siendo dos tercios de ellas mujeres.
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El primer caso de SPR se reportó en la década de 1950, cuando la enfermedad se conocía como "síndrome del hombre rígido". Hoy, se sabe que afecta a alrededor de un millón de personas en todo el mundo, y la mayoría de los neurólogos generales verán solo uno o dos casos en su vida.
¿Causas del síndrome de la persona rígida?
El SPR se considera una enfermedad autoinmune. Según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, las personas con SPR tienen niveles elevados de GAD, un anticuerpo que actúa contra una enzima crucial para la síntesis de un importante neurotransmisor en el cerebro.
(Foto: CNN)
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¿Síntomas del síndrome de la persona rígida?
Los síntomas del SPR varían en intensidad y ubicación en el cuerpo. Los pacientes a menudo experimentan espasmos y rigidez en la espalda, los hombros y el cuello, que pueden ser tan intensos que los confinan a sus camas o a la UCI durante períodos prolongados. Estos espasmos pueden ser desencadenados por ruidos repentinos o contacto físico leve, haciendo que la vida cotidiana sea extremadamente difícil.
Tratamiento del síndrome de la persona rígida
Aunque no existe una cura para el SPR, los medicamentos pueden aliviar los síntomas. Los medicamentos de inmunoglobulina pueden ayudar a reducir la sensibilidad a los desencadenantes de luz o sonido, evitando caídas o espasmos. Analgésicos, ansiolíticos y relajantes musculares también forman parte del tratamiento. Además, el Centro del Síndrome de la Persona Rígida utiliza inyecciones de toxina botulínica para ayudar a los pacientes.
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